Qué es ELA, la enfermedad que padece el senador Esteban Bullrich

El senador nacional por el PRO Esteban Bullrich anunció que la enfermedad que lo aqueja y que afecta su habla es ELA (esclerosis lateral amiotrófica), que también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig (así se llamaba el jugador de béisbol al que se le diagnosticó la enfermedad en 1939). La patología es progresiva y no tiene cura.

Según Medline Plus, el sitio de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, “es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios”.

El proceso se da de la siguiente manera: las neuronas dejan de enviar mensajes a los músculos debido a su desgaste (o muerte), lo que hace que con el correr del tiempo los músculos se vayan debilitando, y se genere una incapacidad de mover las distintas partes del cuerpo y, como indicó el senador, se provoque la parálisis muscular.

La enfermedad suele manifestarse mediante fasciculaciones musculares y debilidad en una extremidad o dificultad para hablar, según informa la Clínica Mayo (Rochester, Estados Unidos). Los síntomas suelen ser variados, de acuerdo a cuáles sean las neuronas afectadas.

Los más comunes son tropezones o caídas; debilidad en las piernas, pies o tobillos; torpeza en las manos; calambres musculares; cambios cognitivos o de comportamiento; dificultad para hablar o para tragar. Suele comenzar en las manos, y luego irse extendiendo a otras zonas del cuerpo.

La ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100 mil personas, por lo que en la Argentina se calcula que habría 3 mil pacientes. Si bien uno de cada diez casos se deben a defectos genéticos, la realidad es que en la mayoría de los casos se desconoce la causa.

La pérdida de las neuronas motoras provoca debilidad muscular progresiva, dificultad para tragar, hablar y respirar, y, eventualmente, puede conducir a una parálisis completa, a excepción de los movimientos oculares, la vejiga y los músculos del intestino.

Abordaje de los pacientes

Según explica a Clarín el médico neurólogo Alejandro Andersson, director del Instituto de Neurología Buenos Aires, si bien los tratamientos no revierten el daño de la ELA, lo que sí pueden es retrasar la progresión de la enfermedad, y que el paciente "se sienta más cómodo e independiente".

"El riluzole es un medicamento en comprimidos que se administra por vía oral, y ha demostrado que aumenta la esperanza de vida. Entre las últimas novedades farmacológicas, el edaravone es un tratamiento intravenoso que podría proporcionar beneficios a todas las personas que viven con la enfermedad, independientemente del momento de su aparición", explica Andersson, antes de agregar:  "Hay numerosos estudios clínicos y experimentales sobre medicamentos y tratamientos prometedores para tratarla".

Aunque la esperanza de vida de una persona con ELA suele ser inferior a los cinco años desde la aparición de los primeros síntomas, la enfermedad es variable y aproximadamente el 20% de las personas superan ese lapso. Mientras el humorista Roberto Fontanarrosa y el escritor Ricardo Piglia vivieron cuatro años desde el diagnóstico, el físico Stephen Hawking lo hizo durante más de medio siglo.